小儿哮喘性肌萎缩综合征_小儿哮喘性肌萎缩综合征的症状_小儿哮喘性肌萎缩综合征治疗

小儿哮喘性肌萎缩综合征

概述：哮喘性肌萎缩综合征即哮喘性肌萎缩(asthmatic amyotrophy)、Hopkins综合征(Hopkins syndrome)，又称急性哮喘并发脊髓灰质炎样损害。本病征的主要特点是于小儿哮喘发作后1周左右，出现类似脊髓前角灰质炎样的单肢弛缓性瘫痪。

流行病学：1974年和1975年哮喘性肌萎缩综合征分别由澳大利亚Hopkins和Danta报道，1980年由Manson将其命名为Hopkins综合征。

病因：本病征病因尚不明。

发病机制：关于本病征的发病机制目前有以下几种学说。

1.认为是药物引起与应用氨茶碱有关，但并非所有病例都接受过黄嘌呤衍生物的治疗，也未应用过其他神经毒性药物，因此难以成立。

2.病毒感染学说根据患儿脑脊液均有细胞数增高，病变性质属于炎症，推测可能是一种亲神经的未定病毒感染所致。由于感染和激素的应用哮喘患儿免疫机能被进一步抑制使体内潜在病毒得以侵入脊髓前角引起发病。

3.认为就是脊髓前角灰质炎可能是在使用脊髓灰质炎活疫苗免疫后，在哮喘发作后机体免疫功能低下时所引起的脊髓前角或前根炎症。但有人对发病前都曾进行过完整的灰质炎疫苗免疫的患儿做粪便和脑脊液病毒分离，未能分离出脊髓灰髓炎病毒，血清中脊髓灰质炎病毒抗体滴度也不增高，而否认了脊髓灰质炎病毒感染所致。

临床表现：多见于2～11岁的男孩，婴儿期或发病前都进行过完整的脊髓灰质炎灭毒活疫苗免疫。哮喘发作时曾用过激素、茶碱类药物等。于哮喘发作后4～11天迅速发生单肢体弛缓性瘫痪，可出现四肢乏力，受累肢体肌张力减退，腱反射消失，但无感觉异常。半数病例可出现脑膜刺激征，并有轻度肌肉疼痛和压痛。

并发症：日久之后受累肢体呈麻痹和肌肉萎缩，大多难以满意恢复。

实验室检查：

1.脑脊液检查全部病例均有细胞数增高，以淋巴或中性粒细胞为主。

2.分离病毒脑脊液及粪便中未分离出脊髓灰质炎病毒，少数病例粪便中分离出其他病毒，如ECHO18、柯萨其病毒B₆、腺病毒三型等。

3.病毒抗体血清中脊髓灰质炎病毒抗体滴度不增高。

其他辅助检查：

1.肌电图检查肌电图呈失神经原改变，可有运动神经传导速度减慢。

2.脑CT检查根据临床需要选择。

诊断：根据病史、计划免疫史、临床表现及有关检测进行诊断。

鉴别诊断：须与脊髓灰质炎做进一步鉴别。

治疗：以支持疗法和对症处理为主。

预后：虽对生命无威胁，但常留有后遗症。受累肢体功能难以完全恢复。

预防：目前尚无可靠预防措施，但应积极防治各种感染性疾病。

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